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   日期:2019-12-12     来源:黔农网    作者:亚博娱乐国际娱    浏览:72405    
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  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。



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  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

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  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

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  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

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  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

  临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。1.神经精神症状(1)震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。(2)发音障碍与吞咽困难多见于儿童期发病的患儿。说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,或言语断辍似呐吃;也可含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。(3)肌张力改变大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。(4)癫痫发作较少见。(5)精神症状早期患者智能多无明显变化,但急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数患者具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等;重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等,可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状,易被误诊为精神分裂症。2.肝脏症状以肝脏症状为首发症状有:(1)通常5~10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝衰竭,即腹型肝豆状核变性。临床表现为,全身倦怠、嗜睡、食欲不振、恶心呕吐、腹部膨胀及高度黄疸,病情迅速恶化,多于一周至一月左右死亡,常被误诊为重症病毒性肝炎而按“肝炎”抢救无效死亡,往往在其同胞被确诊为本病后,回顾病史时方考虑本病可能。倘若能早期诊断予以确当、强力驱铜和保肝综合治疗,半数以上可获缓解。(2)约半数患者在5~10岁内,出现一过性黄疸、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,但B超检查已有不同程度损害。倘若在神经系统症状出现前,及时行系统驱铜治疗,可长期防止肝脏和脑症状出现。(3)少儿期缓慢进行性食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状。神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者,如进行详细的神经系统检查,往往能发现肌张力改变或病理反射等中枢神经系统阳性体征,再进一步行铜代谢检查,可获得早期诊断和及时治疗。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行性脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久,出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。(5)肝症状发生于其他症状后:①先出现神经症状,长期误诊或不规则驱铜治疗,神经症状迁延达晚期,渐发生黄疸、腹水乃至肝昏迷。②以神经症状获得正确诊断,体检时才发现轻度肝脾肿大或/及肝功能异常。③角膜色素环(K-F环)肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色、灰色环。

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